Protein Misfolding and Disease

ยท
ยท Methods in molecular biology เดชเตเดธเตโ€Œเดคเด•เด‚, 232 ยท Springer Science & Business Media
เด‡-เดฌเตเด•เตเด•เต
318
เดชเต‡เดœเตเด•เตพ
เดฑเต‡เดฑเตเดฑเดฟเด‚เด—เตเด•เดณเตเด‚ เดฑเดฟเดตเตเดฏเต‚เด•เดณเตเด‚ เดชเดฐเดฟเดถเต‹เดงเดฟเดšเตเดšเตเดฑเดชเตเดชเดฟเดšเตเดšเดคเดฒเตเดฒ ย เด•เต‚เดŸเตเดคเดฒเดฑเดฟเดฏเตเด•

เดˆ เด‡-เดฌเตเด•เตเด•เดฟเดจเต†เด•เตเด•เตเดฑเดฟเดšเตเดšเต

For decades it has been known that structured conformations are important for the proper functioning of most cellular proteins. However, appreciation that protein folding to the functional conformations as well as the structural maintenance of protein molecules are very complex processes has only emerged during the last ten years. The intimate interplay uncovered by this scientific development led us to realize that perturbations of the protein folding process and disturbances of conformational maintenance are major disease mechanisms. This development has given rise to the concept of conformational diseases and the broader signature of protein folding diseases, comprising diseases in which mutations or environmental stresses may result in a partial misfolding that leads then to alternative conformations capable of disturbing cellular processes. This may happen by self-association (aggregation), as in prion and Alzheimerโ€™s diseases, or by incorporation of alternatively folded subunits into structural entities, as in collagen diseases. Another possibility is that folding to the native structure is impaired or abolished, resulting in decreased stea- state levels of the correctly folded protein, as is observed in cystic fibrosis and 1-antitrypsin deficiency, as well as in many enzyme deficiencies. In addition, deficiencies of proteins that are engaged in assisting and supervising protein folding (protein quality control) may impair the folding of many other proteins, resulting in pathological phenotypes. Examples of this are the spastic paraplegia attributable to mutations in mitochondrial protease/chaperone complexes.

เดˆ เด‡-เดฌเตเด•เตเด•เต เดฑเต‡เดฑเตเดฑเต เดšเต†เดฏเตเดฏเตเด•

เดจเดฟเด™เตเด™เดณเตเดŸเต† เด…เดญเดฟเดชเตเดฐเดพเดฏเด‚ เดžเด™เตเด™เดณเต† เด…เดฑเดฟเดฏเดฟเด•เตเด•เตเด•.

เดตเดพเดฏเดจเดพ เดตเดฟเดตเดฐเด™เตเด™เตพ

เดธเตโ€ŒเดฎเดพเตผเดŸเตเดŸเตเดซเต‹เดฃเตเด•เดณเตเด‚ เดŸเดพเดฌเตโ€Œเดฒเต†เดฑเตเดฑเตเด•เดณเตเด‚
Android, iPad/iPhone เดŽเดจเตเดจเดฟเดตเดฏเตเด•เตเด•เดพเดฏเดฟ Google Play เดฌเตเด•เตโ€Œเดธเต เด†เดชเตเดชเต เด‡เตปเดธเตโ€Œเดฑเตเดฑเดพเตพ เดšเต†เดฏเตเดฏเตเด•. เด‡เดคเต เดจเดฟเด™เตเด™เดณเตเดŸเต† เด…เด•เตเด•เต—เดฃเตเดŸเตเดฎเดพเดฏเดฟ เดธเตเดตเดฏเดฎเต‡เดต เดธเดฎเดจเตเดตเดฏเดฟเดชเตเดชเดฟเด•เตเด•เดชเตเดชเต†เดŸเตเด•เดฏเตเด‚, เดŽเดตเดฟเดŸเต† เด†เดฏเดฟเดฐเตเดจเตเดจเดพเดฒเตเด‚ เด“เตบเดฒเตˆเดจเดฟเตฝ เด…เดฒเตเดฒเต†เด™เตเด•เดฟเตฝ เด“เดซเตโ€Œเดฒเตˆเดจเดฟเตฝ เดตเดพเดฏเดฟเด•เตเด•เดพเตป เดจเดฟเด™เตเด™เดณเต† เด…เดจเตเดตเดฆเดฟเด•เตเด•เตเด•เดฏเตเด‚ เดšเต†เดฏเตเดฏเตเดจเตเดจเต.
เดฒเดพเดชเตเดŸเต‹เดชเตเดชเตเด•เดณเตเด‚ เด•เดฎเตเดชเตเดฏเต‚เดŸเตเดŸเดฑเตเด•เดณเตเด‚
Google Play-เดฏเดฟเตฝ เดจเดฟเดจเตเดจเต เดตเดพเด™เตเด™เดฟเดฏเดฟเดŸเตเดŸเตเดณเตเดณ เด“เดกเดฟเดฏเต‹ เดฌเตเด•เตเด•เตเด•เตพ เด•เดฎเตเดชเตเดฏเต‚เดŸเตเดŸเดฑเดฟเดจเตโ€เดฑเต† เดตเต†เดฌเต เดฌเตเดฐเต—เดธเตผ เด‰เดชเดฏเต‹เด—เดฟเดšเตเดšเตเด•เตŠเดฃเตเดŸเต เดตเดพเดฏเดฟเด•เตเด•เดพเดตเตเดจเตเดจเดคเดพเดฃเต.
เด‡-เดฑเต€เดกเดฑเตเด•เดณเตเด‚ เดฎเดฑเตเดฑเต เด‰เดชเด•เดฐเดฃเด™เตเด™เดณเตเด‚
Kobo เด‡-เดฑเต€เดกเดฑเตเด•เตพ เดชเต‹เดฒเตเดณเตเดณ เด‡-เด‡เด™เตเด•เต เด‰เดชเด•เดฐเดฃเด™เตเด™เดณเดฟเตฝ เดตเดพเดฏเดฟเด•เตเด•เดพเตป เด’เดฐเต เดซเดฏเตฝ เดกเต—เตบเดฒเต‹เดกเต เดšเต†เดฏเตเดคเต เด…เดคเต เดจเดฟเด™เตเด™เดณเตเดŸเต† เด‰เดชเด•เดฐเดฃเดคเตเดคเดฟเดฒเต‡เด•เตเด•เต เด•เตˆเดฎเดพเดฑเต‡เดฃเตเดŸเดคเตเดฃเตเดŸเต. เดชเดฟเดจเตเดคเตเดฃเดฏเตเดณเตเดณ เด‡-เดฑเต€เดกเดฑเตเด•เดณเดฟเดฒเต‡เด•เตเด•เต เดซเดฏเดฒเตเด•เตพ เด•เตˆเดฎเดพเดฑเดพเตป, เดธเดนเดพเดฏ เด•เต‡เดจเตเดฆเตเดฐเดคเตเดคเดฟเดฒเตเดณเตเดณ เดตเดฟเดถเดฆเดฎเดพเดฏ เดจเดฟเตผเดฆเตเดฆเต‡เดถเด™เตเด™เตพ เดซเต‹เดณเต‹ เดšเต†เดฏเตเดฏเตเด•.

เดธเต€เดฐเต€เดธเต เดคเตเดŸเดฐเตเด•

Peter Bross เดŽเดจเตเดจ เดฐเดšเดฏเดฟเดคเดพเดตเดฟเดจเตเดฑเต† เด•เต‚เดŸเตเดคเตฝ เดชเตเดธเตโ€Œเดคเด•เด™เตเด™เตพ

เดธเดฎเดพเดจเดฎเดพเดฏ เด‡-เดฌเตเด•เตเด•เตเด•เตพ